大众网·海报新闻 通讯员 王永梅 于海峰 烟台报道

　　王大叔退休后是儿孙绕膝乐享天伦，日子过的让人羡慕。可是最近2年来却愁眉不展，原来莫名其妙得了皮肤瘙痒症，尤其夜间甚为严重，有时痒能持续几个小时，让人浑身不自在，甚至辗转难眠。到处求医问药，想了很多方法，症状非但不缓解，反而日趋严重。由于搔抓，皮肤上满是抓痕、血痂，个别地方已有感染征象，可是一直没找出病因。

　　王大叔平时挺健康的，没有不良嗜好，没有血液病、肾病、糖尿病、肝硬化、皮肤病。近一年查体发现肝功能轻度异常未在意。上月偶然来烟台市奇山医院就诊。经检查发现血清肝功能检测中碱性磷酸酶及血清γ-谷氨酰转肽酶明显升高，经过排查后排除了酒精性肝病、药物性肝病、胆道系统占位及梗阻，最终诊断为原发性胆汁性胆管炎。这是一个什么样的疾病能引起2年多的皮肤瘙痒？

　　原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病，它的发生是因为我们的免疫系统不能识别肝内的小胆管，进行错误的攻击，造成肝内叶间小胆管和间隔胆管渐进性的破坏和炎症反应，导致胆汁流动障碍，最终出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现，严重时可发展为肝硬化，甚至肝功能衰竭。本病好发于中老年女性，男女发病比率约为1:9，女性在本病发生中占绝对优势。呈全球分布，在白种人中发病率高，欧美统计流行率少于万分之五，美国402/100万人，所以说对于中国男性该病是一个少见病。至于本病的发生原因，目前尚不十分清楚，基因多态性是决定该病易感性的基本病因。原发性胆汁性胆管炎的进展比较隐匿，相当一部分患者开始时可能没有任何不适，随着病情进展一些症状逐渐显现，最常见的是疲劳、倦怠及无黄疸的皮肤瘙痒。疲劳往往是最早出现的表现，但患者常不易感到。瘙痒可见于20%—70%的PBC患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因遇热、怀孕而加重。因此部分患者首诊于皮肤科医师。

　　该病的诊断并不困难，血清肝功能检测中碱性磷酸酶通常会升高，也是本病最突出的生化异常，一般较正常水平升高2—10倍，血清γ-谷氨酰转肽酶也可升高，ALT和AST通常为正常或轻至中度升高。血清抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性胆管炎的特异性指标，尤其是抗线粒体抗体M2亚型的阳性率为90%—95%，除此之外，抗Sp100、抗Gp210等抗体在部分胆管炎患者也会阳性表达。血清免疫球蛋白M也会升高。如果自身抗体均阴性就需要有肝脏病理诊断了。由于王大叔检查的自身抗体均阴性所以我们劝说他行肝活检病理检查，最后结果印证了我们的诊断。给予熊去氧胆酸胶囊服用后1周后，王大叔高兴坏了，说近2年了终于能睡个安稳觉了，2周后王大叔皮肤瘙痒基本消失带药出院。王大叔患有该病是不幸的因为该病发病率太低了，而他又是幸运的在该病没有进展为肝纤维化期得到有效救治。如果出现肝功能失代偿如：严重黄疸、腹水、静脉曲张破裂出血、肝性脑病等，患者的生存期平均3-5年。在此期肝移植术就是唯一有效的方法了。

　　“痒”，每个人都经历过，有时它让人笑，有时却让人欲哭无泪。当“恼人的痒”频繁造访时，就是在给健康敲警钟了。你是否也遇到过恼人的痒呢？不要忽视了这个少见的疾病奥。