大众网·海报新闻烟台11月25日讯 （通讯员 赛一铭 王永梅） 2019年11月18日下午4点，烟台市奇山医院综合内科门诊接诊了一位精神萎靡、全身高度黄染的患者。经查体初步考虑为肝豆状核变性。肝豆状核变性是一种以铜代谢障碍为特点的常染色体隐性遗传病，本病非常罕见，发病率为3万到10万分之一。其临床表现多种多样，缺乏特异性，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易造成误诊。以肝功能衰竭为主要表现的肝豆状核变性病例数少，病死率极高。

　　入院后，综合内科专家团队立即制定救治方案，抽血查血常规、肝功能、肾功能、凝血四项、铜蓝蛋白等，给予保肝、补充凝血酶原、抗肝昏迷、抗感染等治疗，密切观察病情变化。

　　11月19日上午8点，检验结果显示，胆红素830umol/L（正常值为3.2-20 umol/L），胆固醇值测不到，胆碱酯酶1700IU/L，HB 76g/L，尿蛋白阳性，凝血功能极差（凝血酶原活动度22%）。丁坤主任凭借多年丰富的临床经验以及对疾病的精准预判，患者为暴发性肝衰竭，病情危急，随时有可能昏迷，大出血，生命危在旦夕，不能有一刻延误。当即邀请院长助理、肝病科主任刘友德、重症医学科主任牛传振等多学科专家团队进行会诊，专家一致考虑患者为暴发性肝衰竭型肝豆状核变性，其最佳治疗方案为肝移植，目前立即进行人工肝治疗，同时联系肝源。丁坤主任立即与解放军970医院、青医附院、北京佑安医院等国内多家医院进行联系，为患者争取肝源。医院领导对此高度重视，毕竟生命高于一切，医护的责任重于泰山。

　　备血，联系血浆，备皮，准备穿刺，血浆置换……经医护人员共同努力，中午1点，患者顺利做上了人工肝治疗。综合内科全体医护人员、重症医学科、检验科医护人员顾不上吃饭与休息，全力配合，都在为这个如花般年纪的生命全力以赴，为肝移植争取时机。

　　下午4点，丁坤主任接到青医附院电话，患者肝源匹配成功……

　　挽生命于狂澜，救患者于危难。24小时，烟台奇山医院综合内科、重症医学科、肝病科、检验科等医护人员每分每秒都在与死神赛跑，在最短时间内为生命垂危的患者打开生命之门。这背后，所体现的不仅是强大的责任担当和敬业精神，不仅是对自身能力的高度自信，更是敬畏生命的人道情怀，那份善良和大爱……

　　专家介绍

　　孙鹏，烟台市奇山医院综合内科，主治医师，消化内科医学硕士。从事临床工作16年，擅长消化系统疾病的诊治，尤其对各种危重病人有丰富经验，善于识别疑难病例。熟练掌握消化系统疾病的内镜下诊断，开展多项内镜下治疗，如息肉切除，EPMR,消化道出血，消化道早癌诊断及切除等。