大众网烟台3月16日讯 （通讯员 张国杰 唐伟伟 记者 曹平） 人的血管在生长的时候也可能会“迷路”，甚至会占用其他器官的“通道”，进而影响到身体的生长发育，有时甚至会危及生命。2岁多的烟台女孩儿小欣（化名）患上了一种叫做“肺动脉吊带”的罕见先天性心血管发育畸形疾病，她的左肺动脉“不走寻常路”，一度威胁到她的生命安全。烟台山医院儿科、CT.MR室专家及时为她作出诊断，实施抢救，这才得以脱离危险。

　　呼吸困难7小时

　　危及患儿生命

　　2月20日上午11点，烟台山医院儿科副主任医师郝菊美像往常一样在门诊坐诊，这时，小欣的家长抱着她冲进了诊室，郝菊美回忆说，“当时，这位小女孩儿已经出现了非常严重的呼吸困难，几乎喘不上气来，整个身体是瘫软的状态。据家长反映，小女孩儿出现呼吸困难的情况已经有7个小时，应该马上进行抢救，否则，患者会因长时间缺氧，身体的多处脏器都会受到损伤，甚至会危机生命！”11点02分，郝菊美立即电话通知儿科病房做好抢救准备，并亲自护送小女孩儿赶往儿科病房。

　　一到儿科病房，小欣就被放到了抢救床上，烟台山医院儿科主任李海燕说：“我们马上给患儿上了呼吸机，予以气管插管、机械通气，赶在第一时间解决患者呼吸困难的问题。”经过争分夺秒地抢救，小欣逐渐脱离危险。

　　气管镜下发现异常

　　呼吸困难之谜揭开

　　“到底是什么疾病？”“是什么原因让患者在短短的几小时内迅速出现呼吸衰竭？”一个个问号浮现在参与抢救的儿科医护人员的脑海里，李海燕说：“当时，我们就决定尽早为小女孩儿做电子支气管镜检查，判断有无发育异常或气道异物的情况，以便尽早确诊。”

　　下午3点半，李海燕主任和儿科医护人员一起为小欣做了电子支气管镜检查，李海燕表示，“在镜下，我们发现小欣的气管树发育变异（气管支气管），气管下段外压性狭窄，我们便考虑患者肺部血管是否有异常，进而想到她是否患有罕见的‘肺动脉吊带’。”

　　罕见的心血管畸形

　　“迷路”的肺动脉

　　肺动脉吊带，是一种非常罕见的先天性心血管畸形，不但名字奇怪，习性更奇怪。它还有一个名字——迷走左肺动脉。顾名思义，这是左肺动脉起源的异常，它不走“寻常路”，而是从它的兄弟血管（右肺动脉）发出，呈半环形跨过主支气管，向左穿行于食道前和气管后。因其在生长过程中，左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带而得名。

　　“迷路”的左肺动脉随着身体的生长而生长，向前会压迫到气管，导致气管狭窄、气喘，向后会压迫食管，导致吞咽困难，这就相当于气管被无形的手给“箍住”。

　　这种疾病主要临床表现为反复喘息、肺部感染及呼吸困难，因为临床表现缺乏特异性，非常容易被误诊、漏诊，早期诊断和及时治疗是生存的关键。如无外科治疗，死亡率达90%！

　　为了对小欣的患病情况进行进一步确诊，烟台山医院CT.MR室利用128层CT增强扫描和处理技术，为小欣找到了异常起源的左肺动脉，清晰显示了血管与气管的解剖关系，李海燕表示，“这为我们为患者诊断肺动脉吊带提供了最直接的证据，再次印证了我此前们做出的判断。小欣也成为我院诊断的首位肺动脉吊带患者。”

　　据悉，早在小欣6个月的时候，她就出现了喉鸣的症状，当时，她的家长只认为是小欣的喉软骨发育不良，并没有做进一步地检查，李海燕说：“喉鸣不一定都是喉软骨软化病引起的，有可能存在气道发育异常。喉软骨软化病一般在2到3岁以后，随着身体的生长发育逐渐缓解，如果孩子到了2到3岁之后，喉鸣的状况迟迟不见好转，应该尽早就医。”此外，规范的产前诊断还有必要，胎儿的一些肺血管发育畸形是可以在诊断时被发现的。另据了解，目前小欣的各项生命体征已经平稳，现已转到心脏外科进行手术治疗。